“Istaba kā piedūmota.” Jāņa stāsts par slimību, kas atņem dzirdi un redzi 0
Nekad savā 40 gadus garajā mūžā Jānis (vārds mainīts) nav saticis otru cilvēku, kuram būtu tāda pati slimība kā viņam – Ašera sindroms. Tā sastopama ārkārtīgi reti, piemēram, ASV – vienam cilvēkam no 23 000, Norvēģijā – vienam no 28 000, Vācijā – vienam no 12 500. Lai plašāka sabiedrība uzzinātu par šo ģenētisko slimību, kas cilvēku padara vājdzirdīgu un vājredzīgu un ar laiku – pat pilnīgi aklu un kurlu, septembra trešā sestdiena (šogad – 16.septembris) pasaulē noteikta par Ašera sindroma dienu. Šogad to atzīmē trešo reizi.
Lai vienaudži nedara pāri
Runājot Jānis skaņas veido apaļas un mīkstas – līdzīgi, kā to dara citi vājdzirdīgi vai nedzirdīgi cilvēki, taču viņa valoda ir ļoti raita un skaidra. Viņš pastāsta, ka ir vājdzirdīgs kopš dzimšanas, tāpēc vēlu sācis mācīties runāt, tikai septiņu gadu vecumā. Pirms tam viņš pratis pavēstīt tikai par fizioloģiskajām vajadzībām: “Gribu ēst!” vai “Sāp galva!”
Par to, ka iemācījies runāt, vīrietis ir pateicīgs savai mammai, kura pacietīgi ar viņu runājusi skaļā balsī.
Iespējams, valoda būtu attīstījusies vēl labāk, ja savulaik viņš nebūtu nosūtīts mācīties Valmieras speciālajā internātskolā vājdzirdīgiem bērniem, bet gan parastā skolā, kā vēlējusies viņa māte. “Komisija izlēma – nē, labāk tomēr internātskolā, parastā skolā citi bērni darīšot pāri,” Jānis stāsta. “Tur es drīz vien apguvu zīmju valodu un ar skolasbiedriem sāku sazināties tajā. Ja ietu parastā skolā, nekas cits neatliktu kā sarunāties – tad arī valoda būtu vairāk attīstījusies.” Ar citiem nedzirdīgajiem vai vājdzirdīgajiem Jānis joprojām lielākoties sazinās ar zīmēm – tā ir vieglāk, runāt esot tā kā drusku neērti. Viņš pats vērtē, ka zīmju valodu protot “sarunvalodas līmenī”, bet ne tik labi, lai kļūtu par zīmju valodas tulku.
Istaba kā piedūmota
To, ka Jānim ir ne vien slikta dzirde, bet arī redze, pamanīja vien tad, kad viņš jau bija pusaudzis – 13 gados. “Mazāks bērns jau nevar pateikt, ka viņam grūti redzēt – viņš domā, ka visiem pārējiem ir tāda pati tumsa,” vīrietis min, kāpēc redzes traucējumi netika konstatēti agrāk. Sākumā viņam diagnosticēja vistas aklumu jeb hemeralopiju – acu kaiti, kas izpaužas kā pavājināta redze krēslā vai nepietiekamā apgaismojumā. Tikai sešus gadus vēlāk, kad Jānim jau bija 19, viņam diagnosticēja reto Ašera sindromu, ko ārsti latīniski sauc arī par retinitis pigmentosa. “Izmeklējot ar aparātu, pamanīja, ka acīs sakrājušies pigmenti,” vīrietis vienkārši paskaidro, kā sindroms konstatēts. Traucējošā pigmenta sabiezējuma dēļ Jānis salīdzinoši labi redz centrā, bet apkārt miglojas. “Krēslā vai tumsā ir pavisam švaki. Ja ir tāda apmākusies diena kā tagad un istabā izslēdz gaismu, man ir tāda sajūta, ka tā ir pilnīgi piedūmota, viss miglojas. Varu pamanīt tikai modinātāja izgaismotos ciparus.”
Redzes traucējumus nav iespējams uzlabot ne ar kādiem optikas līdzekļiem, pie tam tie palēnām progresē. Jānis gan lieto vitamīnus un zāles, lai sindroma attīstību apturētu vai palēninātu. Tagad it kā stāvot uz vietas, bet ar redzi tomēr esot sliktāk nekā pirms pieciem gadiem, viņš spriež. Tagad esot grūtāk gan lasīt, gan rakstīt.
Ja nav ļoti lielas vajadzības, vakaros vai naktī Jānis laukā no mājas nedodas, jo nejūtas droši. “Ziemā, vēlā rudenī un agrā pavasarī, kad agri paliek tumšs, man ir liels diskomforts. Cenšos iet lēnām un uzmanīgi, pa labi apgaismotām vietām, uzmanos no bedrītēm, bet dažreiz esmu izmežģījis kājas. Lietoju arī lukturīti,” Jānis apraksta periodu, kad bija spiests doties laukā arī tumsā, lai ietu uz darbu vai vakarā nāktu mājās. Citādi no iziešanas tumšākajā laikā viņš cenšas vairīties – tikšanās vai ielūgumus uz pasākumiem atsaka.
Kara noslēpums
Vīrietis ilgus gadus strādājis Valsts ieņēmumu dienestā par reģistratoru, taču šopavasar atlaists. “Nevarēju strādāt pietiekami ātri un produktīvi – kamēr citi sagatavoja 50 lēmumus, es – tikai 20. Redzes traucējumi mani šausmīgi bremzēja,” viņš atklāj.
Jānis gan iemanījies aizpildīt anketas pēc atmiņas, iegaumējot, kurā pusē atrodas kura ailīte. Zinājis – vispirms jāskatās vidū, tad skatiens jāpavērš pa labi, tad – uz augšu, tad – pa kreisi. Tā strādājot visu laiku acis kustinājis, tomēr gadījušās kļūdas. Arī krievu valodas zināšanas bijušas vājas un saziņā traucējusi sliktā dzirde, tāpēc vadība pieņēmusi lēmumu viņu atlaist. To, ka viņam ir Ašera sindroms, vīrietis darbā neesot teicis. “Tas bija kara noslēpums,” viņš pasmaida.
Jānis cer atrast jaunu darbu – viņš var būt lietvedis vai datu ievades operators, taču paaugstinātā intensitātē strādāt vairs nebūtu gatavs. Viņš ir 3.grupas dzirdes invalīds un tuvākajā laikā gatavojas doties pie ārsta arī 2.grupas redzes invaliditātes noteikšanai – cerams, tad varēs saņemt lielāku invaliditātes pensiju.
“Esmu lasījis internetā par pētniecību Ašera sindroma ārstēšanā. Ar to nodarbojas galvenokārt ASV. Amerika jau medicīnā vienmēr citiem ir priekšā, bet arī tur viss pagaidām notiek eksperimentālā līmenī. Gēnu terapija varbūt varētu palīdzēt, bet, tā kā pētāmo ir tik maz, pētījumi progress ir ļoti lēns.” Jānis spriež, ka arī pats būtu zinātnei noderīgs kā pētījumu subjekts, taču tad piesardzīgi ieminas, ka eksperimentālai ārstēšanai var būt arī daudz risku.
