Cilvēki zaudē redzi un dzirdi, tomēr spēlē teātri! 0
Septembra trešajā sestdienā pasaulē otro reizi tiks atzīmēta Ašera sindroma (Usher syndrome) informācijas diena. Šogad tas ir 17. septembris. Šis laiks izvēlēts simboliski, kad ziemeļu puslodē saules gaismu nomaina tumšie rudens vakari.
Ašera sindroms nosaukts skotu oftalmologa Čārlza Ašera (Charles Usher) vārdā. Tā ir ģenētiska slimība, kura raksturojas ar dzirdes zudumu un retinitis pigmentosa – progresējošu redzes zudumu un neizbēgamu aklumu. Ašera sindroma sastopamība starp visiem nedzirdīgajiem un vājdzirdīgajiem pacientiem ir 3% līdz 6%. Šobrīd diagnostika bērniem salīdzinoši agri ļauj atklāt dzirdes zudumu, taču redzes zudums atklājas tikai 5-10 un vairāk gadus vēlāk.
Ašera sindroms iedzimst autosomāli recesīvā veidā, tāpēc slimības gēnu pacientam nodod abi viņa vecāki. 1 no 10 cilvēkiem ir kādas Ašera sindroma formas gēna nēsātājs, taču ir vairākas dažādas Ašera sindroma formas. Tāpēc iespēja radīt pēcnācējus kopā ar identiskas formas nesātāju ir ļoti maza.
Ašera sindroma veidošanā iesaistīti vismaz 10 gēni un to sadala 3 tipos atkarībā no simptomiem.
I Tips raksturojas ar iedzimtu, smagu vājdzirdību un līdzsvara traucējumiem. Aklums krēslā un tumsā parasti attīstās ap 10 gadu vecumu. Ievērojama redzes pasliktināšanās, kas nereti komplicējas ar kataraktu, sākas starp otro un trešo dzīves desmitgadi.
Ašera sindroma II tipu raksturo stabila, vidēja līdz smaga vājdzirdība. Pacienti ar šo tipu bieži labi iztiek ar dzirdes aparātu. Līdzsvara traucējumu šiem pacientiem nav, un redzes problēmas viņus neskar līdz apmēram otrā gadu desmita vidum un arī pēc tam redzes pasliktināšanās ir mazāka kā I tipa pacientiem.
III tips izpaužas līdzīgi II tipam, bet ar progresējošu dzirdes zudumu un, iespējams, ar līdzsvara traucējumiem. Pirmajā dzīves desmitgadē dzirdes zudums ir mēreni izteikts ar pasliktināšanos līdz dziļam kurlumam pēc 30-40 gadu vecuma.
Laikam ejot, pacientiem dzirde un redze var pasliktināties arī ārējo ietekmju, piemēram, trokšņa un darba pie datora, dēļ. Tieši tāpēc Ašera sindroma pacientiem ar dažādiem slimības tipiem pēc 50 gadu vecuma redzes zudums ir lielākoties vienāds un atšķirības starp šiem tipiem pakāpeniski izzūd.
Šobrīd nav pieejama efektīva Ašera sindroma terapija, lai novērstu vai palēninātu slimības gaitu. Protams, dzirdes traucējumus palīdz kompensēt dzirdes aparāti vai kohleārie implanti, diemžēl sindroma radīto redzes zudumu vēl nav iespējams ārstēt. Taču liela daļa pacientu saglabā nelielu redzes lauku līdz pat 60 gadu vecumam.
Nedzirdīgi neredzīgo aktieru trupa “Nalaga’at”
Gandrīz visiem Telavivas aktieru trupas dalībniekiem ir Ašera sindroms, bet šie cilvēki darbojas kā komanda. Tie, kas spēj runāt, pārtulko tekstu, bet tie, kas redz, vada neredzīgos. Kaut gan viņi darbojas Izraēlā, šeit nepastāv ierastais dalījums arābos un ebrejos. Aktieri uzrunā publiku pieskārienu, pantomīmas, zīmju un mūzikas valodā.
Tikai trīs no “Nalaga’at” aktieriem spēj runāt, viena sieviete nedaudz dzird, ja viņai kliedz tieši ausī, un daži spēj kaut ko vēl saskatīt, t.i., viņiem ir neliels redzes atlikums. Aktieri galvenokārt sazinās ar pieskārieniem. Turklāt sarežģītāku visu padara vēl tas, ka vairāki aktieri ir nesen ieradušies Izraēlā no Krievijas un prot tikai krievu zīmju valodu.
Grupas dibinātāja ir Adina Tala, kas šo projektu sāka 2002.gadā, kad viņai palūdza vadīt nedzirdīgu un neredzīgu aktieru trupu. Šo gadu laikā trupas locekļi kļuvuši par profesionāliem aktieriem un bijuši viesizrādēs ASV un Eiropā.
“Nalaga’at” centrā, kura nosaukums ebreju valodā nozīmē “Lūdzu, pieskaries”, galvenā ideja ir dzīvi apgriezt kājām gaisā, lai “normālie” cilvēki varētu izjust, kā tas ir – dzīvot bez redzes un citām ierastajām maņām. Neskatoties uz daudzu cilvēku sākotnējo mulsumu un bailēm, centrs ir ļoti iecienīta vieta arī “normālo” cilvēku vidū.
Nedzirdīgi neredzīgais mācītājs Kirils Akselrods
Tēvs Kirils Akselrods (Cyril Axelrod) ir Dienvidāfrikas republikā dzimis katoļu garīdznieks, kurš strādā Vestminsteras diecēzē Londonā. Arī viņam ir Ašera sindroms. Dzirdes zudumam klāt vispirms parādījās nespēja redzēt naktīs, pēc tam viņš sāka zaudēt perifēro redzi un vēlāk kļuva pilnīgi neredzīgs.
Par mācītāju Kirilu ordinēja 28 gadu vecumā, kad viņš vēl dzīvoja Dienvidāfrikā. Vēlāk viņš pārcēlās uz Angliju. Mācītājs brīvi pārvalda 9 valodas. Izmantojot Braila rakstu, sociālajos tīklos viņš sazinās ar cilvēkiem no visas pasaules – blogo, raksta e-pastus vai tekstus viedtālrunī. Viņš ir ļoti labs orators un ražīgs rakstu autors.
Tēvs Kirils iedvesmo ne tikai nedzirdīgos un neredzīgo ticīgos, bet arī jebkuru, kam ir bijusi izdevība ar viņu tikties.
Savos rakstos viņš vienmēr pauž pārliecību, ka nedzirdīgie, neredzīgie cilvēki un bērni ir „eņģeļi, ko Dievs nosūtījis uz Zemi”, lai sniegtu visiem ziņu par nesavtīgu mīlestību, ticību, cerību, uzticību un iekšējo mieru. Kaut arī Kirils ir pilnīgi neredzīgs, viņam ir skaidrs priekšstats par to, kādu viņš vēlas redzēt pasauli – to vietu, kur kopā dzīvo un strādā gan veselie, gan slimie, kas visu laiku mācās cits no cita.
